syndrome de Sézary

Désignations

Codes : pays ou zone où la désignation a cours (CH, FR, DE, EU = Union européenne, INT = usage international). Une désignation barrée est déconseillée.

Définitions

français

Hématodermie, proche du mycosis fungoïde, caractérisée cliniquement par une érythrodermie intense et prurigineuse, histologiquement par un infiltrat dermique dense monomorphe où l'on retrouve les cellules de Sézary.

anglais

The leukemic variant of mycosis fungoides, [consisting] of generalized exfoliative dermatitis with edema, redness, and thickening of the skin associated with ectropion, leonine facies, keratoderma of the palms and soles, hepatosplenomegaly, and lymphadenopathy as well as with large numbers of atypical T lymphocytes in the circulation. The latter, so-called Sézary cells, represent T cells with highly convoluted nuclei identical to the cells infiltrating the skin in mycosis fungoides.