syndrome d'Aicardi-Goutières

Désignations

français	syndrome d'Aicardi-Goutières (correct,masculine noun) OBS: Ces encéphalopathies se présentent cliniquement comme une foetopathie virale et le diagnostic n'est encore souvent porté que lorsqu'un second cas apparaît dans la famille. synonyme : syndrome Aicardi-Goutières (correct,masculine noun)
anglais	Aicardi-Goutières syndrome (correct) OBS: Elevated level of inteferon-alpha in the brain fluids - in the absence of infection - is a marker for the disorder.

Codes : pays ou zone où la désignation a cours (CH, FR, DE, EU = Union européenne, INT = usage international). Une désignation barrée est déconseillée.

Définitions

français: Encéphalopathie familiale à transmission autosomale récessive associant des calcifications des noyaux gris centraux, une atteinte de la myéline et une lymphocytose du liquide céphalo-rachidien (LCR).
anglais: A progressive encephalopathy with calcification of the basal ganglia, excessive number of lymphocytes in the cerebrospinal fluid (lymphocytosis), brain atrophy, and early death.

Classement

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Maladies humaines diverses

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